DISPONIBLES EN NUESTRO PAÍS
Actualmente se encuentran disponibles en nuestro país dos medicaciones para el manejo de los episodios agudos de AEH.
TRATAMIENTO AGUDO O DE EMERGENCIA
NIÑOS Y ADULTOS
BERINERT® - Concentrado Humano de C1 Inhibidor de la Esteresa– Infusión intravenosa lenta a una dosis de 20 U/kg1. El Concentrado de C1 Inhibidor ha sido el tratamiento de elección para el tratamiento de los episodios agudos de AEH por mas de treinta años en Europa con un record impecable de seguridad y eficacia. En Argentina fue registrado en el año 2002.
ADULTOS
FIRAZYR ®- Acetato de Icatibant. Infusiónsubcutánea Lenta. Dosis 30mg. Adultos. Registrado su uso para el tratamiento de episodios agudos de AEH en la Union Europea desde el año 2009, en Argentina se encuentra comercialmente disponible desde el año 2014.
Para procedimientos de emergencia, y a falta del Concentrado de C1 inhibidor se puede transfundir plasma fresco congelado aunque hay opiniones profesionales encontradas al respecto dado que existe el riesgo de exacerbar la crisis.
La literatura medica y la experiencia profesional confirma que los corticoides, antihistamínicos, y la epinefrina no son eficaces en el tratamiento del angioedema causado por deficiencia del C1 Inhibidor.
TRATAMIENTO PREVIO A CIRUGÍAS/EXTRACCIONES DENTALES
En el caso eventual de una cirugía o extracción dental se recomienda la administración del Concentrado de C1 Inhibidor previo al procedimiento. Es imposible predecir la dosis individual para cada paciente en estas circunstancias, pero en general 1000u son suficientes, pudiendo variar desde 500 a 1500 u. 2
TRATAMIENTO PROFILÁCTICO TRADICIONAL
En los países donde no hay disponibilidad de tratamientos específicos para los episodios agudos o donde la disponibilidad de las terapias de emergencia es limitada por diversos factores, los andrógenos derivados siguen siendo utilizados como tratamiento profiláctico tradicional.
Si bien los andrógenos derivados han demostrado ser una terapia efectiva, estas drogas están totalmente contraindicadas para el tratamiento de niños y mujeres embarazadas.
La dosis de andrógenos usadas para tratar el AEH debe ser la “dosis mínima efectiva” para prevenir ataques dado que estos agentes tienen un alto grado de toxicidad y producen serios efectos secundarios a largo plazo especialmente en mujeres, siendo los mas importantes hepatotoxicidad, altos niveles de colesterol y virilización. Es importante saber que los efectos secundarios están relacionados a la dosis de medicación por la tanto se recomienda basar la dosis en los efectos clínicos no en los valores de laboratorio, ya que estos nunca alcanzan valores normales. Es recomendado que los pacientes con terapia androgénica se realicen un control de las enzimas hepáticas cada 6 meses así como una ecografía del hígado en forma anual.
TERAPIA INDIVIDUAL A DEMANDA CON CONCENTRADO DE C1 INHIBIDOR
Debido a los serios efectos secundarios de la terapia androgénica y a medida que surgen nuevos tratamientos para el AEH, la modalidad de tratamiento para el AEH ha ido gradualmente cambiando hacia nuevos parámetros. En varios centros de Europa y desde el 2008 también en Estados Unidos y Canadá se ha notado una creciente tendencia a discontinuar el uso del tratamiento profiláctico tradicional con andrógenos derivados, a favor del uso exclusivo del Concentrado de C1 inhibidor a demanda o de manera profiláctico de acuerdo al caso que se requiera. Esta opción, entre las cuales se encuentra la modalidad de auto infusión del concentrado en lo que se denomina terapia domiciliaria, ha probado mejorar notablemente la calidad de vida de los pacientes.3 4
VACUNAS RECOMENDACIÓN
Se recomienda que todos los pacientes que potencialmente puedan recibir productos derivados del plasma, reciban las dosis correspondientes de vacunas para la Hepatitis B (quizás en combinación con Hepatitis A)
TRATAMIENTOS PARA NIÑOS
Los niños que padecen AEH pueden permanecer asintomáticos durante la primera infancia, aunque la mayoría de los pacientes presenta síntomas desde temprana edad. Estos síntomas suelen agravarse en severidad y frecuencia hacia el comienzo de la adolescencia. El pequeño número de casos de niños afectados que sufren de ataques frecuentes y severos deben ser analizados particularmente e individualmente.
La literatura de AEH sugiere que los antifibrinolíticos (Ácido Aminocaproico) deberían ser la primera alternativa a probar si los padres y profesionales coinciden en que el niño debe someterse a tratamiento.
En el caso de cólicos gastrointestinales, se recomienda el uso de antifibrinoliticos, en forma bebible o intravenosa. En casos de crisis agudas, se debe administrar Concentrado de C1 inhibidor, en forma intravenosa.
El diagnóstico temprano es fundamental para prevenir la complicación mas peligrosa del AEH: el edema laríngeo,
OTRAS TERAPIAS NO DISPONIBLES AUN EN NUESTRO PAÍS.
CINRYZE ® (LABORATORIO SHIRE)
Concentrado Humano de la C1 Esteresa aprobado para el tratamiento profiláctico del Angioedema Hereditario
KALBITOR ® (LABORATORIO DYAX USA)
Aprobado para el tratamiento de episodios agudos deAngioedema hereditario en Estados Unidos desde Diciembre del 2009 en pacientes mayores de 16 años. Administración subcutánea. Actualmente no recomendado para la auto infusión.
RHUCIN – RUCONEST ™ - C1 INHIBIDOR RECOMBINANTE (PHARMING NV- HOLANDA)
Aprobado por la EMEA (Agencia Europea de Medicamentos) para el tratamiento de los episodios agudos de Angioedema Hereditario.
MEDICAMENTOS CONTRAINDICADOS EN PACIENTES CON ANGIOEDEMA HEREDITARIO
De acuerdo a la literatura medica, los antihipertensivos y los anticonceptivos (derivados de estrógenos) suelen incrementar la frecuencia y severidad de los episodios por lo tanto su uso esta contraindicado para los pacientes de Angioedema Hereditario.
